베체트병은 진단이 모호한 편이라 구내염과 헷갈릴 수 있지만 다른 부위에도 궤양이 생긴다면 의심할 수 있는데 주로는 스테로이드, 콜히친, 면역억제제 등이 증상완화에 사용됨. 눈이나 신경에 발생하는 경우 더욱 위험하므로 빠르게 류마티스내과, 소아과, 안과 등을 방문한다.

 

진단

베체트병은 그 진단에 결정적인 도움이 되는 증상이나 검사 결과는 없기 때문에, 여러 임상 증상 중 진단적 가치가 높은 것들로 이루어진 분류 기준을 이용함. 우리나라에서는 음부 궤양이 가장 진단적 가치가 높아 2점, 반복성 구강 궤양, 피부 증상, 안구 증상, 페설지 반응 양성 및 회맹부(오른쪽 아랫배의 회장과 맹장 연결 부위) 궤양에는 각각 1점씩을 부여하여 총 3점 이상이면 베체트병으로 진단함.

 

검사

1) 유전자(HLA-B51) 검사: 유전자 검사는 진단에 참고만 되고, 임상 증상이 실제 진단 기준이 됨.

2) 페설지 검사: 일회용 주사기를 이용해 페설지 반응을 일으켜 관찰하는 검사. 24-48시간 후 검사 부위에 부풀어 오르는 구진이나 농포가 발생하면 양성으로 판독

 

원인

모름. 유전적인 소인 + 환경요인이 더해져 면역반응이 활성화되고 그 결과 여러 가지 증상이 나타나는 것으로 추측. 일부 바이러스와 세균에 대한 면역반응이 베체트병의 염증반응과 관련이 있을 가능성이 있음.

 

치료

1) 피부 점막 증상의 치료

바르는 스테로이드, 콜히친(colchicine)은 구강 궤양이의 치유나 재발방지에 효과. 

그래도 안 들으면 적은 용량의 스테로이드 복용  또는 아자치오프린(azathiprine), 인터페론(interferon)등의 약물 사용을 고려

 

2) 관절염의 치료

NSAIDs, 콜히친

 

3) 안구 증상의 치료

전방포도막염은 산동제나 스테로이드의 국소 사용으로 호전

추방포도막염이나 망막 혈관염의 경우 시력 소실 방지를 위해 면역억제제를 투여 등 적극적인 치료 필수

(면역억제제: 아자치오프린, 사이클로스포린 등)

 

4) 기타 병적 증상의 치료

위장관 궤양은 구강 궤양과 달리 치료에 잘 반응하지 않고 종종 장 출혈이나 천공이 합병되기도 함. 설파살라진(sulfasalazine)과 스테로이드가 주로 사용됨. 수술이 필요한 경우도 있음. 중추신경계 침범의 경우 고용량의 스테로이드와 면역억제제를 사용

 

경과

대부분의 환자에서 악화와 호전이 반복되지만 일반적으로 시간이 지나면서 중증도가 감소하는 경향. 젊은 남자환자에서 가장 심한 경과를 보임.

 

베체트병 치료에 대한 EULAR의 아홉 가지 권고사항

2008년에 근거와 전문가의 동의를 통한 베체트병 치료에 대한 권고사항이 제정되었음.

1) 후방을 침범하는 염증성 눈 병변이 있는 경우는 azathioprine과 전신적인 corticosteroids를 포함하는 처방으로 치료한다.

2) 심각한 눈 병변이 동반된 환자에서는 cyclosporine 또는 infliximab을 azathiprine과 corticosteroids와 함께 사용하는 것을 권고한다.

3) 주요 혈관 병변이 동반된 경우의 치료에 대해서는 명확한 근거가 마련되어 있지 않다. 급성 심부정맥혈전증에는 corticosteroids, azathioprine, cyclophosphamide 또는 cyclosporine등의 약제가 권고된다.

4) 심부정맥혈전증이나 동맥 병번에 대한 항응고제의 사용은 그 이익이 명확히 밝혀지지 않은 상태이다.

5) 위장관 병변에 대한 치료에 대해서는 응급상황이 아닌 경우, 수술전에 sulfasalazine, corticosteroids, azathioprine, 항TNF제제, thalidomide의 투여를 시도해 볼 수 있다.

6) 관절염은 colhicine으로 조절할 수 있다.

7) 중추신경계 침범에서는 corticosteroids, IFN-alpha, azathioprine, cyclophosphamide, methotrexate, 항 TNF제제를 사용하며, 경막동 혈전증에서는 corticosteroids가 권고된다. 

8) cyclosporine은 안내 염증(intraocular inflammation)의 치료로 필요한 경우가 아니라면, 중추신경졔 병변에 사용되어서는 안된다.

9) 피부점막 병변에서는 증상의 정도에 따라 다양한 치료를 고려한다.

- 구강궤양, 외음부 궤양 단독인 경우 국소 코르티코스테로이드 제제를 사용한다.

- 여드름양 병번은 대개 미용적인 문제이기 때문에 acne vulgaris에 사용하는 국소 제제로 충분하다.

- 결절홍반이 현저할 경우에는 colchicine이 좋다.

- 다리 궤양은 다양한 원인에 의해 생기므로 원인에 따른 치료 계획이 필요하다.

- 치료에 저항성인 경우에는 axathioprine, IFN-alpha, 항TNF제제를 고려한다. 

 

 

주의

1) 충분한 휴식

2) 수술, 시술을 신중히 결정

3) 시력에 변화가 생기면 즉시 안과로

 

Ref>

서울대병원 N의학정보: 베체트병

Korean J Med 2013;84(2):196-199.

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